もやもや病

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もやもや病とは

もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）は、日本で最初に発見された疾患です。この疾患の本質はウィリス動脈輪の進行性の閉塞で、それを代償するために発達した側副路が脳血管を造影した際に脳血管がもやもやしたように見えたので「もやもや病」と命名されています。

発生率は人口10万人に対し1年間0.35〜0.5人程度であり、男女比は1:1.8で女性に多く、好発年齢は10歳以下と40歳前後の2峰性のピークを有します。家族発症は全体の10%程度にみられ遺伝的関与が指摘されています。

発症形式は主に虚血型と出血型とにわかれ、小児例は一過性脳虚血発作や脳梗塞などの虚血症状がほとんどであるのに対し、成人例はほぼ半数が脳出血で発症すると報告されています。

症状

虚血型の発作として過呼吸によって誘発される一過性の脱力発作がもっとも特徴的です。小児に多く認められるとされています。出血型の発作は、脳の血液需要に応じるための大量の血液を送る血管（もやもや血管）が細いために破綻するものと考えられています。成人発症例に多いとされています。

典型的な虚血発作は運動麻痺ないし脱力として認められ、数分から数十分後に改善します。ほか、頭痛、不随意運動、痙攣発作などで発症する場合もあるとされています。虚血の程度が強いと脳梗塞として発症し、種々の症状を認めます。その他、精神発達遅延、知能低下や学習障害が前面に現れ、診断されることも多いとされています。

出血例では出血の部位により症状が異なります。一般的に虚血例に比べ出血例に重症例が多いとされています。出血箇所が悪い場合、致命傷となることもあります。これらは出血による脳浮腫および循環障害により連鎖的に循環障害が加速し、脳の広範囲に障害をもたらすことによるとされています。

診断

診断にはMRI・MRAや脳血管撮影で脳血管を評価します。片側だけに病変がある場合や、動脈硬化との区別が必要な場合には、脳血管撮影による確認が重要です。主に以下の所見を確認し、似た血管の変化を起こす他の病気と区別して診断します。

（１）頭蓋内の内頚動脈終末部を中心に狭窄または閉塞がみられる。
（２）その付近に異常血管網（もやもや血管）がみられる。
（３）両側に病変がある場合だけでなく、片側のみの場合も診断の対象となる。

脳循環動態の評価、障害部位の把握、側副路の発達の評価に脳血管撮影が極めて有用で、また虚血の程度の判定にはSPECTなどの脳血流検査が必要となります。

治療

脳血管閉塞による脳血流低下を補うための外科的治療（脳血行再建術）を行うのが一般的です。症状や程度によっては抗血小板療法を行い虚血発作を予防する治療を行うこともあります。

外科的血行再建術は間接的血行再建術と直接的血行再建術がありますが、患者の状態や病気の程度にあわせて手術を行います。

間接的血行再建術は血流が豊富な組織を脳に接着することで、その組織から脳へ新たな血管が発生することを期待する方法であり、主に硬膜、側頭筋、浅側頭動脈が用いられます。広範囲の血流の改善が期待できる反面、新生血管の発達に一定の期間を要します。

直接的血行再建術は頭蓋外血管を頭蓋内血管に直接吻合することで血流の改善を期待する方法で、主に浅側頭動脈・中大脳動脈吻合術が行われます。また、上記を組み合わせる手術も行われています。

良好な血行再建ができれば虚血症状は1年前後で軽快してくるとされていますが、既に脳梗塞や脳出血など完成された脳病変を有する場合は、症状の進行を予防する効果を期待しての治療になります。脳出血予防に対する外科治療の有効性は、多くの論文で述べられています。